矫正型大动脉转位(先天性矫正型大动脉转位)

概述

大动脉转位是严重而罕见的先天性心脏病，两大动脉（主动脉、肺动脉）位置调换。多见的是大动脉右旋转位，少见左旋转位。大动脉转位改变了循环血流，导致体内血氧含量降低。由于缺氧，影响全身各脏器功能，不加治疗可能导致严重并发症甚至死亡。大动脉转位常在胎儿期或生后早期数周内发现。大动脉转位通常需要生后早期治疗。发现宝宝患有大动脉转位不需要惊慌，经过恰当的治疗，预后比较好。

完全性大动脉转位

症状

大动脉转位的症状包括：紫绀，皮肤颜色青紫；气短；食欲差；增重困难。

什么时候看医生

大动脉转位通常刚出生或生后几周内诊断。如果在医院没出现症状体征，在家中发现孩子面部或身体皮肤颜色青紫，需要尽快看医生。

原因

大动脉转位是由于胎儿期心脏发育异常，具体原因未知。正常情况下，肺动脉与右心室相连，将右心室内的非氧和血引入肺脏进行氧和。在肺内，氧和过的氧和血回流入左心房，进而通过二尖瓣流入左心室。正常情况下，主动脉与左心室相连，将左心室内的氧和血引入全身各处。大动脉转位中，主动脉与肺动脉位置互换：肺动脉连接左心室而主动脉连接右心室。右心室内的非氧和血未经过氧和直接流向全身各处。左心室内的氧和血再次流入肺脏，无效循环。体循环内血液低氧引起皮肤颜色青紫（紫绀）。因此大动脉转位属于紫绀型先心病。诸多因素如基因、孕期风疹等病毒感染、孕妇年龄大于40岁和孕妇糖尿病等会增加发病率，但大多数情况病因未知。

左旋大动脉转位

左旋大动脉转位又称矫正型大动脉转位，是罕见的先天性心脏病。患者的心室位置互换，左心室接收右心房的非氧和血并连接肺动脉，右心室接收左心房的氧和血并连接主动脉。然而血液循环方向正确，位于右侧的左心室接收右心房的非氧和血，将其泵入肺内进行氧和；位于左侧的右心室接收左心房的氧和血，将其泵入全身供机体使用。由于循环方向正确，很多患者可能没有症状成年后才发现。有些患者合并其他先天性心脏病，可能出现症状，儿童期发现。根据症状和心脏畸形类型，有些可能需要手术修复。

长时间如此右心室泵血能力负荷过重泵血功能会下降，成年后会出现心力衰竭。成年后右心室的三尖瓣也会功能下降引起心力衰竭。最终需要瓣膜置换、心室辅助装置甚至心脏移植来治疗。

危险因素

尽管大动脉转位具体原因未知，一些因素会增加患病率：孕妇风疹等病毒感染；孕期饮酒；孕期吸烟；孕妇糖尿病血糖控制不佳。

并发症

大动脉转位的潜在并发症包括：

1. 组织缺氧：患儿的组织缺氧，如果没有氧和血和非氧和血混合，患儿难以存活。
2. 心力衰竭：心脏的泵血功能不足以满足机体所需，因为右心室要承受的体循环压力远高于正常右心室压力，右心室心肌会逐渐变硬、泵血功能下降。
3. 肺损伤：肺内过多的氧和血会造成肺损伤，引起呼吸困难。

所有大动脉转位患儿需要生后早期手术，经常需要生后一周内手术。最常见的手术是大动脉调转术，术中会将两大动脉位置调换，使其连接恢复正常。为心脏供氧的冠状动脉也需要术中进行移植。尽管手术能拯救生命，存在以下潜在远期并发症：

1. 冠状动脉狭窄
2. 心律失常
3. 心肌变硬泵血功能下降导致心力衰竭
4. 大血管连接处狭窄
5. 心脏瓣膜返流

预防

大动脉转位一般难以完全避免。如果有先心病家族史或者第一个孩子有先天性心脏病，再次怀孕前需要咨询医生发病率。另外怀孕前需要做好准备，确定所有疫苗已按时接种，孕前开始服用含400微克叶酸的复合维生素。